°
°
°
°
°
°
°
°
°
°
°
°
°
°
°
°
°
|
|
|
|
|
| ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΜΥΟΣΠΑΣΜΑΤΩΝ (ticks) Σύντομη Περιγραφή |
| |
|
Τα μυοσπάσματα (tics) είναι ακούσιες αιφνίδιες και στερεότυπα επαναλαμβανόμενες κινητικές ή/και φωνητικές εκδηλώσεις, οι οποίες μιμούνται στοιχεία φυσιολογικών σχετικών συμπεριφορών και εμφανίζονται μεμονωμένα ή σε συνδυασμό και κατά κύματα. Τα μυοσπάσματα δεν ακολουθούν κάποιο ρυθμό και διαρκούν λίγο (περίπου 1 δευτερόλεπτο), αλλά όταν επέρχονται κατά κρίσεις μπορεί να ξεπεράσουν τα 100 ανά λεπτό, ενώ η έντασή τους, κατά κανόνα, μειώνεται στη διάρκεια του ύπνου, τη χαλάρωση ή την απασχόληση με κάποια δραστηριότητα.
Τα tics, ταξινομούνται σε τέσσερiς κατηγορίες:
Το σύνδρομο Tourette
Τα χρόνια tics(κινητικά ή φωνητικά)
Τα παροδικά απλά tics
Τα άτυπα tics στα οποία περιλαμβάνονται τα μυοσπάσματα που δεν είναι εφικτό να ενταχθούν σε κάποια από τις προηγούμενες τρεις κατηγορίες.
|
|
| Επιδημιολογία |
| |
|
Ήπια tics εμφανίζονται περίπου στο 10% των παιδιών σε κάποια φάση της ανάπτυξής τους. Σε σοβαρές περιπτώσεις η εμφάνιση tics παρουσιάζει μια σημαντική υπεροχή στα αγόρια σε σχέση με τα κορίτσια σε αναλογία περίπου 3 προς 1. Έρευνες στην κοινότητα έχουν αποδείξει ότι 1-15% των αγοριών και 1-11% των κοριτσιών παρουσιάζουν συχνά tics ή νευρικούς σπασμούς. Η ζωή στις πόλεις έχει συνδεθεί με αυξημένα ποσοστά. Δεν υπάρχει αξιοσημείωτη συσχέτιση με το κοινωνικο-οικονομικό επίπεδο της οικογένειας, ενώ ειδικά για το σύνδρομο Tourette η συχνότητα εμφάνισης είναι σαφώς πολύ πιο σπάνια (υπολογίζεται μεταξύ 3,6-5 ανά 10.000). |
|
| Αιτιολογία |
| |
|
Έχουν διατυπωθεί υποθέσεις που αναφέρονται σε γενετικούς, νευρολογικούς και νευροβιολογικούς παράγοντες, όπως επίσης και σε παράγοντες που συνδέονται με την ατομική ψυχοπαθολογία και το επίπεδο του στρες στην οικογένεια.
Έχουν αναφερθεί αρκετές περιπτώσεις όπου ένας εκ των γονέων και το παιδί παρουσίασαν σοβαρή προσβολή. Επίσης έχει αναφερθεί ένα υψηλό ποσοστό μη ειδικών ηλεκτροεγκεφαλογραφικών ευρημάτων στα παιδιά αυτά. Γενικά μπορούμε να πούμε ότι στις ήπιες καταστάσεις η κατάσταση είναι περισσότερο ένα αναπτυξιακό φαινόμενο που συνδέεται με στρεσσόγονους παράγοντες ή γενετική προδιάθεση, ενώ σε σοβαρές καταστάσεις στις οποίες συμπεριλαμβάνεται και το σύνδρομο Tourette η βάση φαίνεται να είναι περισσότερο οργανική.
Κλινικές μορφές tics και πως τις αναγνωρίζουμε
Το σύνδρομο Tourette
αποτελεί την πλέον σοβαρή διαταραχή. Περιγράφηκε το 1885 από τον Gilles de la Tourette. Η συχνότητα του συνδρόμου κατά τη διάρκεια της ζωής φθάνει το 3,6 - 5 ανά 10.000. Οι πρώτες του εκδηλώσεις, κατά κανόνα κινητικές, εμφανίζονται πρώιμα κατά την παιδική ηλικία (3 – 10 χρόνων) και ακολουθούνται αργότερα και σε ποικίλλουσα συχνότητα από τις φωνητικές εκδηλώσεις. Το σύνδρομο παρατηρείται τρεις φορές συχνότερα στα αγόρια σε σύγκριση με τα κορίτσια.
Για την αιτιολογία του συνδρόμου έχουν ενοχοποιηθεί γενετικοί, νευροβιολογικοί και ψυχολογικοί παράγοντες.
Γενική είναι η εντύπωση ότι ενδέχεται να υπάρχει ένα ευρύτερο, γενετικά καθοριζόμενο, "φάσμα" εκδηλώσεων που είναι συναρτημένες με το σύνδρομο, δεδομένου ότι σε οικογένειες των ασθενών συχνά παρατηρούνται διαταραχές της προσοχής, παρορμητικότητα, υπερκινητικότητα, ιδεοψυχαναγκαστικές διαταραχές και διασπαστική – καταστροφική συμπεριφορά. Σε σχέση με τους ψυχολογικούς παράγοντες έχει διαπιστωθεί ότι η έξαρση των κρίσεων του συνδρόμου συμπίπτει με σημαντικά στρεσογόνα γεγονότα στη ζωή των αρρώστων. Παράλληλα, η αρχική αδυναμία κατανόησης από την πλευρά του περιβάλλοντος των πρώιμων συμπτωμάτων του συνδρόμου οδηγεί στην εφαρμογή πειθαρχικών μέτρων καταστολής, πράγμα που, με τη σειρά του, καταλήγει σε επίταση των συμπτωμάτων. Η κλινική εικόνα του συνδρόμου χαρακτηρίζεται από τα κάτωθι:
|
|
| |
| |
|
Κινητικά tics που μπορεί να είναι είτε απλά (συσπάσεις βλεφάρων, μορφασμοί, αδρές κινήσεις κεφαλής και κορμού, συστροφές άκρων ή άλλες κινήσεις, λειτουργικά παρεμφερών μυϊκών ομάδων) είτε σύνθετα (χειρονομίες, κτυπήματα, πηδήματα, αγγίγματα, μυρίσματα αντικειμένων, ηχοπραξίες, κινήσεις τακτοποίησης κ.α.)
Φωνητικά tics που μπορεί να είναι είτε απλά (ψελλίσματα, βηξίματα, άναρθρες κραυγές ή ήχοι, χασμουρητά κ.α.) είτε σύνθετα (άσκοπες επαναλήψεις λέξεων ή φράσεων, ηχολαλία, κοπρολαλία κ.α.).
Σύμπλοκα, κινητικά και φωνητικά tics που αρκετές φορές παίρνουν το χαρακτήρα τελετουργίας και αφορούν, κατά σειρά συχνότητας, την κεφαλή και το πρόσωπο, τα άνω άκρα, τον κορμό και τα κάτω άκρα (συστροφές, ιδιορρυθμίες στο βάδισμα), το αναπνευστικό και το γαστρεντερικό σύστημα (λόξυγγας, ξεφυσήματα από τη μύτη, εργώδεις εισπνοές, συσπάσεις του διαφράγματος κ.α.). Σε πολλές περιπτώσεις πριν από την πλήρη ανάπτυξη των κλινικών σημείων του συνδρόμου, είναι δυνατόν να παρατηρηθούν ορισμένα πρόδρομα συμπτώματα όπως π.χ. ευερεθιστότητα, διαταραχές της προσοχής, αδυναμία ανοχής στη ματαίωση ή υπερκινητικότητα. Η φυσική πορεία του συνδρόμου είναι χρόνια με παροδικές υφέσεις και εξάρσεις. Συνήθως συνυπάρχουν συναισθηματικές διαταραχές (κυρίως κατάθλιψη) που επιδεινώνονται από τις σοβαρές κοινωνικές, διαπροσωπικές και επαγγελματικές επιπτώσεις του συνδρόμου. Η συνύπαρξη με άλλες ψυχικές ή σωματικές διαταραχές επιβαρύνει την πρόγνωση, όπως επίσης και οι διαταραγμένες ενδοοικογενειακές σχέσεις (τιμωρητική και απορριπτική συμπεριφορά των οικείων του ασθενούς), καθώς και η συστηματική περιθωριοποίηση του αρρώστου.
Η θεραπευτική αντιμετώπιση των ασθενών με σύνδρομο Gilles de la Tourette περιλαμβάνει συνδυαστικά τα παρακάτω:
|
|
| |
| |
|
Εκπαιδευτικές και υποστηρικτικές παρεμβάσεις (στην οικογένεια, στους δασκάλους αλλά και στον ίδιο τον πάσχοντα) με σκοπό την κατανόηση από το περιβάλλον αλλά και από τον ίδιο τον ασθενή των συμπτωμάτων του και την ελαχιστοποίηση των περιβαλλοντικών στρεσογόνων συνθηκών με τελικό στόχο την άρση της επαπειλούμενης –λόγω της νόσου- περιθωριοποίησης. Οι συχνές συμβουλευτικές και ψυχοεκπαιδευτικές παρεμβάσεις προς το περιβάλλον βελτιώνουν, σε μεγάλο βαθμό, την πρόγνωση του συνδρόμου.
Φαρμακοθεραπεία: Τα συνήθως χρησιμοποιούμενα φάρμακα είναι η αλοπεριδόλη (0.25 χιλ) και η πιμοζίδη (1 χιλ) στα οποία οι ασθενείς ανταποκρίνονται σε ποσοστό 70% περίπου. Πρόσφατα έχουν χρησιμοποιηθεί και τα νεότερα άτυπα νευροληπτικά (ρισπεριδόνη και ολανζαπίνη) με ελπιδοφόρα αποτελέσματα. Η μακρά χρήση όμως της φαρμακοθεραπείας ενέχει κινδύνους από τις ενδεχόμενες ανεπιθύμητες ενέργειες (δυσκινησία) και γι αυτό απαιτείται συστηματική παρακολούθηση των ασθενών από παιδοψυχίατρο.
|
|
| |
| |
|
Ψυχοθεραπεία: Θεραπευτικές μέθοδοι που βασίζονται σε συμπεριφορικές και γνωσιακές τεχνικές φαίνεται να βοηθούν σε σημαντικό βαθμό τον έλεγχο και το χειρισμό από τον ασθενή αρκετών από τα μυοσπάσματά του. Τεχνικές όπως η "αυτορύθμιση", η "ανταγωνιστική εκπαίδευση", η "αρνητική πρακτική" και η "συστηματική χαλάρωση" έχουν εφαρμοσθεί με ευεργετικά αποτελέσματα. Άλλες μορφές ψυχοθεραπείας, τόσο σε ατομικό, όσο και σε οικογενειακό επίπεδο, μπορούν να βοηθήσουν τον ασθενή στο να κατανοήσει και να χειρισθεί τα συμπτώματά του, να αυξήσει την αυτοαποτελεσματικότητα και την αυτοεκτίμησή του και να τον οδηγήσουν επωφελώς στην αντιμετώπιση των προβλημάτων περιθωριοποίησης.
Θεραπεία συνοδών διαταραχών: Είναι απαραίτητη η αντιμετώπιση των διαταραχών που συνοδεύουν τα tics (κατάθλιψη, ιδεοψυχανα-γκαστική διαταραχή, υπερκινητικότητα κ.α.) δεδομένου ότι εάν δεν διαγνωσθούν και αντιμετωπισθούν οι καταστάσεις αυτές είναι δυνατόν να επιβαρύνουν σε μεγάλο βαθμό την πρόγνωση.
Χρόνια tics. (κινητικά ή φωνητικά)
Η κλινική έκφραση των χρόνιων tics είναι σαφώς λιγότερο εμφανής απ΄ότι στο σύνδρομο Tourette. Τα κινητικά tics είναι περιορισμένα σε ένταση και έκταση και τα φωνητικά σχεδόν στοιχειώδη (απλοί ήχοι που συνήθως προέρχονται από συσπάσεις του διαφράγματος). Τα χρόνια tics έχουν επίσης ισχυρή κληρονομική βάση, διαρκούν από 4 έως 6 χρόνια και συνήθως εξαφανίζονται κατά την εφηβεία. Σπανιότερα, παρατηρούνται ως υπολειμματικά συμπτώματα κατά την ενήλικη ζωή. Η θεραπεία των χρονίων tics περιλαμβάνει ψυχοθεραπεία που στοχεύει στο χειρισμό των συναισθηματικών προβλημάτων του πάσχοντα και τον έλεγχο (με συμπεριφερολογικές και γνωσιακές τεχνικές) των tics. Ψυχαναλυτική ψυχοθεραπεία του παιδιού μπορεί να είναι ιδιαίτερα βοηθητική σε αρκετές περιπτώσεις. Επίσης σημαντικός είναι ο ρόλος της οικογενειακής συμβουλευτικής. Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορούν να χρησιμοποιηθούν και φάρμακα (κυρίως τα νεότερα άτυπα νευροληπτικά) και για περιορισμένο χρονικό διάστημα.
|
|
| |
| |
Παροδικά tics.
Η κατάσταση αυτή είναι αρκετά συχνή. Ένα ποσοστό που κυμαίνεται από 5% έως 24% των παιδιών της σχολικής ηλικίας είναι δυνατόν να παρουσιάσουν και για μικρό χρονικό διάστημα (1 – 12 μήνες) απλά ή πολλαπλά tics, που τις περισσότερες φορές έχουν ψυχογενή αιτιολογία. Σε ορισμένες περιπτώσεις τα παροδικά tics μπορεί να αποτελέσουν το προοίμιο ενός συνδρόμου Tourette και η μόνη ασφαλής διάγνωση τίθεται με την προσεκτική παρατήρηση μέσα στο χρόνο.
Η αποδρομή των συμπτωμάτων είναι αυτόματη. Θεραπευτικά, μεγάλη σημασία έχει η οικογενειακή συμβουλευτική, δεδομένου ότι η επικέντρωση από το περιβάλλον στο σύμπτωμα ενδέχεται να ενισχύσει τη συχνότητα εμφάνισής του, αλλά και να δημιουργήσει αγχογόνες συνθήκες για το παιδί. Η ατομική ψυχαναλυτική ψυχοθεραπεία του παιδιού με παράλληλη συμβουλευτική εργασία με τους γονείς αποτελεί θεραπεία εκλογής σε αρκετές από αυτές τις περιπτώσεις. Δεν χρησιμοποιούνται φάρμακα, παρά μόνο στην περίπτωση που συνυπάρχει καταθλιπτική ή έντονη αγχώδης αντίδραση.
Άτυπα tics.
Στη κατηγορία αυτή περιλαμβάνονται tics που δεν εντάσσονται στις παραπάνω διαγνωστικές κατηγορίες όπως πχ μυοσπάσματα που διαρκούν λιγότερο από ένα μήνα ή που η έναρξή τους γίνεται μετά την ηλικία των 18 ετών. Απαιτείται λεπτομερής λήψη του ιστορικού και αποκλεισμός ύπαρξης κάθε πιθανού οργανικού αιτίου. Σε περίπτωση αποκλεισμού οργανικότητας η θεραπευτική αντιμετώπιση είναι περιστασιακή.
Σ. Μ. Χριστογιώργος
|
|
| ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ |
| |
1)AMERICAN PSYCHIATRIC ASSOCIATION (1994). Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (4th ed.). Washington D.C., American Psychiatric Association Press.
2)GILLES DE LA TOURETTE G. (1885). Etude sur une affection nevreuse caractérisée par de l’incordination motrice accompagnée d’echolalie et de coprolalie. Arch Neurol 9, 158, 19-42.
3)LECKMAN JF, COHEN DJ., (1998). Tic Disorders. In: M. Lewis (Ed). Comprehensive Textbook of Child and Adolescent Psychiatry. Second Edition. Williams and Wilkins. Baltimore, Maryland, 622-629.
4)MCCRACKEN JT., (2000). Tic disorders. In: Sadock BJ, Sadock VA (eds). Comprehensive Textbook of Psychiatry, Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, 2711-2719.
5)ZAHNER GEP., GLUBB MM., LECKMAN JF., et al (1988). The epidemiology of Tourette’s Syndrome. In: Cohen DJ, Brunn RD, Leckman JF (eds). Tourette’s Syndrome and Tic Disorders. Wiley. New York, 79-90.
αρχή της σελίδας
|
|
|
|
|
|
All Contents © Copyright Ε.Ψ.Υ.Π.Ε 2005
|